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小兒類風濕病是一種比較常見的全身結締組織病,其主要臨床表現為較長期不規則的發熱,及大、中、小關節腫痛( 尤其是指趾小關節 ),日久可形成關節畸形,常伴有旰、脾和全身淋巴結腫大、貧血和自細胞增高等;純旱哪挲g愈小,其臨床表現愈偏于全身癥狀,年長患兒或成年病人則較多限于關節癥狀。因此,在兒科常稱為類風濕病,這比以前用的"類風濕性關節炎,名稱較為全面。 小兒類風濕病與成人慢性類風濕性關節炎之間仍存在著較多的差別。如口有較多的全身表現( 弛張熱,皮疹,肝脾淋巴結腫大,白細胞總數明顯增多等 ),而關節病變較輕,偶有并發虹膜睫狀體炎、心包炎、頸椎受累等癥;另一方面小兒皮下結節比較少見,類風濕因子陽性率較低。 病因
至今不完全明了,一般認為與變態反應以至自身免疫有關?赡苁且虿《,支原體或其他病原的持續感染,使自身的lgG發生變性成為抗原,刺激機體產生所謂類風濕因子抗體,這種抗體屬于IgM類。血清中一個分子的類風濕因子與5個自身抗原IgG結合形成一種復合物,這種復合物具有抗原抗體反應的全部特征,沉淀在全身組織中,特別是關節、滑膜,以后激活補體,吸引中性粒細胞并釋放其溶酶體中的酶( 蛋白分解酶 ),引起血管基底膜以及鄰近組織包括關節滑膜的損傷。 病理
本病的病理變化主要發生在關節,但也可涉及其他部位的結締組織。關節內滑膜首先受侵,早期有充血、水腫及淋巴細胞浸潤,繼而滑膜增厚呈絨毛狀,最后形成肉芽組織。關節周圍軟組織亦腫脹。炎癥繼續發展,肉芽組織從關節軟骨邊緣處的滑膜開始漸向軟骨面伸展,最后將軟骨面覆蓋,遮斷了軟骨從滑囊液中攝取營養,因此,軟骨表面發生潰瘍。同時軟骨下的骨髓內亦有淋巴細胞浸潤和肉芽組織形成,將軟骨剝脫。最后軟骨表面的肉芽組織纖維化甚至骨化,使上下關節融合而強直。關節附近的骨骼呈脫鈣和骨質疏松,肌肉萎縮,關節囊和韌帶也可被肉芽組織侵襲,引起關節脫位。 此外還可見到皮下結節、心肌炎、心包炎、虹膜睫狀體炎等。 |